directriz angioedema hereditario canadiense, guías de tratamiento angioedema.

directriz angioedema hereditario canadiense, guías de tratamiento angioedema.

Abstracto

Palabras clave

Introducción

Fondo

AEH se pueden clasificar en 3 tipos diferentes, dependiendo del nivel y la función del inhibidor de C1 (C1-INH): tipo 1 (AEH-1), tipo 2 (AEH-2), y AEH con la función normal de C1-INH (AEH-nC1INH ) previamente denominado tipo 3 (Tabla 1). AEH-1 es la más frecuente, lo que representa aproximadamente el 85% de los casos y los resultados de los bajos niveles antigénicos y funcionales de C1-INH. AEH-2 representa aproximadamente el 15% de los casos y se asocia con un nivel normal de C1-INHprotein pero alteración de la función C1-INH [7. 8]. C4 se reduce en 98% de los casos, tanto para HAE-1 y HAE-2, y casi 100% del tiempo durante un ataque [7].

Los hallazgos de laboratorio en el angioedema hereditario

AEH-nC1INH (anteriormente denominado tipo 3 AEH), es mucho menos frecuente que el AEH-1 y AEH-2. La verdadera prevalencia no se conoce ya que no existen pruebas fiables a la pantalla para esta condición. En alrededor de 20% a 25% de los pacientes identificados, mutaciones causales en el gen que codifica el factor de coagulación XII (F 12) han sido encontrados (AEH-nC1INH-factor XII), mientras que en el resto de pacientes sin causa genética ha sido identificada hasta ahora (AEH-nC1INH-desconocido) [11 – 13]. La patogénesis exacta, sin embargo, incluyendo el modo de acción de la F 12 mutaciones de genes y el papel de los estrógenos es aún desconocido. La falta de ensayos de laboratorio y genéticas (con la excepción de F 12 mutaciones de genes) para diagnosticar AEH-nC1INH, ha hecho que la identificación de estos pacientes sea más difícil que los pacientes con AEH-1 o 2-AEH. Un grupo de consenso internacional reciente ha publicado criterios para hacer el diagnóstico de AEH-nC1INH [13]. Estos incluyeron una historia de angioedema recurrente en ausencia de colmenas concomitantes o uso de medicamentos conocidos por causar angioedema; documentado normal o casi normal, C4, el antígeno y la función de C1-INH; y, o bien una F 12gene mutación asociada con la enfermedad, o antecedentes familiares de angioedema y la falta de eficacia de la terapia no sedante antihistamínico crónica alta dosis [13] documentado.

Alcance y propósito

No es la intención de esta guía para proporcionar una descripción detallada de la fisiopatología o la nomenclatura de AEH que se puede encontrar en otra parte [13]. Tampoco se pretende prescribir en sus recomendaciones, sino más bien para poner de relieve las cuestiones que deben tenerse en cuenta al elegir opciones de tratamientos para los pacientes con un enfoque en la importancia de la atención individualizada.

quién se dirige?

métodos

Los miembros del Comité y los participantes de la conferencia de consenso

participantes de la conferencia incluyen el / Comité Chaen RCAH directriz, los expertos internacionales, todos los miembros registrados actualmente de Chaen que fueron capaces de asistir a la reunión, el Presidente de AEH / AEH Canadá y sus designados, presidente del grupo de pacientes internacional AEH HAEi, Hema-Quebec y representantes de la industria. Se extendió una invitación a los representantes de las oficinas de sangre de coordinación provinciales / territoriales.

Los representantes de la industria, que fabrican productos para el tratamiento de HAE, también fueron invitados a proporcionar información sobre sus productos, si es necesario durante la reunión. Sólo el personal médico y los gerentes generales fueron invitados, pero no estaban presentes en momentos en que se tomaron las decisiones. Se excluyeron los representantes de marketing.

Financiación y apoyo

Conflicto de intereses

Los detalles de los posibles conflictos de interés se suscitó con el Comité Internacional estandarizada de Medical Journal Editors Formulario de divulgación de los posibles conflictos de interés (archivo adicional 1). formas de COI se distribuyeron a los asistentes antes de su revisión del manuscrito, y eran obligatorias para todos los autores que han contribuido.

La identificación de la evidencia

Resumen y valoración de la prueba

Hay múltiples factores que fueron considerados en la asignación de la Fuerza de Recomendación, incluida la calidad de las pruebas, el equilibrio entre los efectos, valores y preferencias deseables e indeseables, y los costos (archivo adicional 3. Tabla S2).

la disposición 3 se describen detalles adicionales de cómo se evaluó la calidad y los criterios utilizados para determinar la fuerza de la Recomendación. Las calificaciones de calidad se presentaron en la reunión durante la discusión del proyecto de recomendaciones. archivos adicionales 4 y 5 lista de las tablas de evidencia AEH ECA y el estudio de comparación de la calidad de la evidencia más baja, respectivamente.

El Presidente (SB) desarrolló un proyecto de recomendaciones sobre la base de la literatura identificada, y las presentó a los miembros del comité que sean aprobados en el proyecto. Miembros del Comité de invitados se asignaron áreas temáticas específicas y se les pidió revisar la evidencia relevante a su tema y presentar el conjunto de pruebas para su consideración en la reunión de Orientación. Después se presentó el resumen, se proporcionaron los participantes de la Conferencia de Consenso una oportunidad para discutir la literatura. Tras el debate, el proyecto de recomendación se presentó y el grupo discutió la redacción específica de la recomendación antes de votar de forma anónima a través de votación electrónica que estar de acuerdo o en desacuerdo con la recomendación, o abstenerse. Si no se alcanzaba el 80% de consenso, no había discusión de grupo adicional, la recomendación fue reformulado, y llevó a cabo una nueva votación. Este proceso se llevó a cabo un máximo de 3 veces. Si no se alcanzaba el 80% de consenso, se consideró que el Comité no pudo llegar a un consenso.

La fuerza de la Recomendación sugerida (fuerte o débil) y luego fue presentado al grupo. El facilitador guía metodólogo propuso una Fuerza de Recomendación sobre la base del nivel de evidencia, el equilibrio entre los efectos, valores y preferencias deseables y no deseables. Estos factores fueron discutidos entre el grupo antes de la votación para aceptar la propuesta de la fuerza de la Recomendación. Todos los votos se registraron y se presentan en tiempo real con las recomendaciones. La tabla 2 es un resumen de todas las recomendaciones, el nivel de evidencia respalda cada una, y la fuerza de cada recomendación.

Resumen de las recomendaciones

Para cada área temática, discusiones de grupo fueron capturados en cinta de audio, y se utilizan para informar a las consideraciones clínicas para cada recomendación.

Antes de la reunión en persona, los miembros de la comisión determinó que la discusión abierta entre los participantes de la conferencia con respecto a un enfoque de la terapia individualizada sería beneficioso. Para este tema, pequeñas mesas redondas fueron facilitadas antes de la revisión y recomendación de voto, y consideraciones clínicas adicionales fueron.

recomendaciones de las guías

El tratamiento de los ataques agudos de AEH tipos 1 y 2

Fondo

A pesar del aumento en las terapias beneficiosas disponibles, algunas terapias que no se han demostrado ser eficaces en ensayos siguen siendo utilizados en los ataques agudos ya sea debido a los precedentes históricos o falta de conciencia.

tratamiento específico AEH

La terapia efectiva se debe utilizar para tratar los ataques agudos de angioedema para reducir la duración y severidad de los ataques.

Nivel de evidencia: Alta (96% están de acuerdo, en desacuerdo 4%)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

PDC1-INH es una terapia eficaz para el tratamiento de ataques agudos.

Nivel de evidencia: Alta (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

A pesar de que no tenga licencia actualmente en Canadá para el tratamiento de los ataques agudos, Cinryze® (Shire) se licencia en Europa para el tratamiento de ataques agudos en pacientes adolescentes y adultos con HAE-1 y AEH-2AT una dosis de 1000 unidades por vía intravenosa inicialmente y otros 1000 unidades si no hay respuesta. Se ha demostrado que reduce el tiempo medio de aparición de alivio inequívoca de los síntomas en comparación con el grupo placebo [29].

La dosis derivado para el tratamiento de ataques agudos proviene de ensayos clínicos. No ha habido ensayos de comparación directa comparación de productos por lo que no se puede concluir que las diferentes dosis de diferentes productos fueron igualmente efectivos. Existe alguna evidencia de que la eficacia depende de la dosis, pero esto no se ha confirmado con los ensayos de búsqueda de dosis rigurosas [30]. Los productos de PDC1-INH son seguro y bien tolerado cuando se usa como se indica con ninguna transmisión documentada de agentes infecciosos.

Icatibant es una terapia eficaz para el tratamiento de ataques agudos.

Nivel de evidencia: Alta (97% están de acuerdo, 3% En desacuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (96% De acuerdo / 4% en desacuerdo)

consideraciones clínicas

Ecallantide es una terapia eficaz para el tratamiento de ataques agudos.

Nivel de evidencia: Alta (94% están de acuerdo, en desacuerdo 6%)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (94% están de acuerdo, en desacuerdo 6%)

consideraciones clínicas

rhC1-INH es una terapia eficaz para el tratamiento de ataques agudos.

Nivel de evidencia: Alta (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (97% están de acuerdo, 3% Abstención)

consideraciones clínicas

Los andrógenos atenuados no se deben utilizar para el tratamiento de ataques agudos.

Nivel de evidencia: Baja (97% están de acuerdo, 3% Abstención)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

El ácido tranexámico no debe ser utilizado para el tratamiento de ataques agudos.

Nivel de evidencia: Baja (93% De acuerdo, 7% en desacuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (83% están de acuerdo, en desacuerdo 10%, 7% Abstención)

consideraciones clínicas

Los andrógenos atenuados, tales como la 17 α-alquilados danazol andrógenos anabólicos y drogas anti-fibrinolíticos tales como el ácido tranexámico no se han demostrado ser eficaces en el tratamiento de ataques agudos de HAE-1 y HAE-2. Dada la falta de evidencia de estos agentes en el tratamiento agudo de HAE, el Comité acordó firmemente que no deben ser utilizados para el tratamiento de ataques agudos de AEH como otros agentes con eficacia documentada están disponibles en Canadá.

plasma congelado podría ser utilizado para el tratamiento de los ataques agudos si otras terapias recomendadas no están disponibles.

Nivel de evidencia: Baja (96% están de acuerdo, 4% Abstención)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

Recomendamos el tratamiento precoz de ataques para reducir la morbilidad (Nivel de evidencia: Moderado) y mortalidad (Nivel de evidencia: Opinión de los expertos).

Nivel de evidencia: Moderado (92% están de acuerdo, en desacuerdo 8%)

Fuerza de Recomendación: Expert Opinion / Fuerte (92% están de acuerdo, en desacuerdo 4%, 4% Abstención)

consideraciones clínicas

Todos los ataques de angioedema que implican la vía aérea superior son emergencias médicas y deben ser tratados inmediatamente. (Nivel de evidencia: Baja) Además, se recomienda la evaluación de servicio de urgencias. (Nivel de evidencia: Opinión de los expertos).

Nivel de evidencia: Baja (96% están de acuerdo, en desacuerdo 4%)

Fuerza de Recomendación: Expert Opinion / Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

Los ataques de AEH son impredecibles y potencialmente peligrosa para la vida. La mortalidad debida a angioedema laríngeo es bien reconocido [3]. Todos los ataques de angioedema laríngeo deben ser considerados emergencias médicas, y terapias que han demostrado ser eficaces en el tratamiento de HAE deben estar fácilmente disponibles y teniendo en cuenta inmediatamente. También se recomienda que todos los pacientes con edema laríngeo, incluso después de autoterapia, serán evaluados en el servicio de urgencias en el caso de que el angioedema no responde a la terapia, y no se requiere experiencia en el manejo de la vía aérea [43].

El tratamiento de los ataques agudos de AEH con la función normal de C1 INH

Fondo

AEH-nC1INH es una enfermedad poco común que puede ser un desafío para diagnosticar con certeza como se discutió anteriormente. Se ha sugerido, sin evidencia confirmatoria de que la bradiquinina puede jugar un papel en la patogénesis de esta enfermedad que ha llevado a la especulación de que las terapias utilizadas para HAE-1 y HAE-2 puede ser beneficioso [13]. También hay evidencia indirecta de que la terapia anti-histamina no es eficaz en este grupo de pacientes [44]. Debido a la dificultad en la identificación de este subgrupo de pacientes con AEH, y que no han sido ni series de casos significativos ni ensayos clínicos controlados con respecto a la intervención terapéutica para los ataques agudos, no se puede recomendar intervenciones terapéuticas específicas como esta vez.

No hay pruebas suficientes para hacer una recomendación a favor o en contra del uso de terapias AEH-específicos en el tratamiento de ataques agudos en pacientes con HAE con normalidad C1-INH.

Nivel de evidencia: Muy baja (96% están de acuerdo, en desacuerdo 4%)

Fuerza de Recomendación: Evidencia insuficiente (N / A)

consideraciones clínicas

El comité consideró que no había pruebas suficientes para hacer una recomendación específica sobre el uso de terapias que han demostrado ser eficaces para el tratamiento agudo de AEH-1 y AEH-2 en pacientes con AEH-nC1INH.

Sin embargo, a pesar de esto, si los pacientes cumplen con el perfil clínico de AEH-nC1INH, un ensayo de terapia específica AEH podría todavía ser considerado en el entendido de que existe un nivel muy bajo de evidencia para apoyar esto y algunos informes demuestran la falta de eficacia para el uso de cualquiera de pdC1INH o icatibant [45 – 48]. Esto puede no ser sorprendente dado que no hay ni anormalidades en el nivel o función C1-INH, ni ninguna evidencia confirmatoria si el papel de la bradicinina.

la profilaxis a corto plazo

Fondo

STP se refiere a la práctica de tratar a los pacientes para reducir el riesgo de morbilidad y mortalidad asociada con la consiguiente durante un período de tiempo en el que puede haber un mayor riesgo de tener un ataque de angioedema.

Es bien sabido que el trauma físico, como puede ocurrir durante los procedimientos médicos y dentales, puede inducir episodios de angioedema [49. 50]. la manipulación de la vía aérea superior, incluso durante la cirugía dental y la intubación, es un riesgo particularmente alto debido a su asociación con la inflamación de la vía aérea superior. Sin embargo, incluso los procedimientos de menor importancia pueden precipitar angioedema y la capacidad de predecir cuando esto puede ocurrir no se puede realizar con certeza. Los ataques pueden ocurrir en cualquier lugar desde horas hasta varios días después de un procedimiento [49].

También se sospecha que otras causas, como factores estresantes emocionales pueden precipitar ataques. Los pacientes individuales pueden también ser conscientes de los factores desencadenantes específicos que han sido conocidos por desencadenar sus ataques.

A pesar de estas observaciones, hay una falta de ensayos clínicos controlados en esta área, y la mayoría de los datos provienen de estudios retrospectivos y encuestas [49. 51 – 53].

profilaxis a corto plazo deben ser considerados antes de la desencadenantes específicos del paciente y conocidos para cualquier procedimiento médico, quirúrgico o dental.

Nivel de evidencia: Baja (96% están de acuerdo, en desacuerdo 4%)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (93% De acuerdo, 7% en desacuerdo)

tratamiento agudo de AEH-específico debe estar disponible durante y después de cualquier procedimiento.

Nivel de evidencia: Baja (92% están de acuerdo, en desacuerdo 4%, 4% Abstención)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

Los andrógenos atenuados pueden ser considerados para STP cuando el riesgo relacionada con la cirugía se considera bajo y otros tratamientos agudos de AEH-específicos no están disponibles inmediatamente. Si los andrógenos son elegidos para STP, Danazol puede ser considerado a partir de 5 días antes del procedimiento anticipado o el gatillo y continuando 2-3 días después del disparo anticipado (Danazol 2,5 a 10 mg / kg / día, máximo 600 mg / día) [9] . Inconvenientes con la terapia con andrógenos incluyen perciben eficacia inferior a pdc1-INH concentrado y los efectos secundarios tales como irritación emocional y labilidad, trastornos menstruales, y la sequedad vaginal que puede ocurrir con el uso a corto plazo. Los andrógenos atenuados no areal de manera adecuada en el embarazo ni durante la lactancia, y una prueba de embarazo deben ser considerados antes de iniciar la terapia con andrógenos. usos recurrentes a corto plazo pueden estar asociados con efectos semejantes a los observados con el uso de andrógenos a largo plazo como veremos a continuación.

agentes anti-fibrinolíticos, tales como el ácido tranexámico se han utilizado para STP con dosis sugeridas de 25 mg / kg 2-3 veces al día a un máximo de 3 a 6 g por día, 5 días antes y 2-5 días después del procedimiento o anticipada desencadenar. La eficacia en la prevención de ataques, sin embargo, es desconocido y este agente sólo debe utilizarse si otros tratamientos no están disponibles.

La profilaxis a largo plazo en los tipos 1 y 2 AEH

Fondo

LTP se refiere a la utilización de un tratamiento regular en curso para prevenir los ataques de AEH cuando el tratamiento de la demanda no tiene suficientemente cumplir con los requisitos de tratamiento del paciente como veremos más adelante en el enfoque de la sección de terapia individualizada. El tratamiento profiláctico puede ser considerada para pacientes con episodios recurrentes de angioedema para reducir la frecuencia, duración y severidad de los ataques. Los detalles de cuándo debe considerar y cuándo se inicia la LTP se discuten a continuación.

La profilaxis a largo plazo pueden ser apropiados para algunos pacientes para reducir la frecuencia, duración y severidad de los ataques.

Nivel de evidencia: Alta (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100%)

consideraciones clínicas

El objetivo de la LTP es reducir la frecuencia y / o severidad de los ataques de AEH y minimizar el impacto de AEH en su calidad de vida con el fin de permitir a los pacientes llevar una vida normal. Algunos pacientes pueden ser candidatos para la terapia a largo plazo y los beneficios y riesgos asociados a estos tratamientos deben ser exploradas para optimizar la atención al paciente. Es importante recordar que ningún régimen profiláctico se ha asociado con la eliminación completa de angioedema. Por lo tanto, a pesar de estar en la profilaxis, todos los pacientes deben estar equipados para el tratamiento de ataques agudos de una manera consistente con la Recomendación nº 1 y un plan de tratamiento agudo deben ser acordados entre el paciente y el médico.

Los andrógenos atenuados son eficaces para la profilaxis a largo plazo en algunos pacientes.

Nivel de evidencia: Moderado (92% están de acuerdo, en desacuerdo 4%, 4% Abstención)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (90% están de acuerdo, en desacuerdo 6%, 4% Abstención)

consideraciones clínicas

Los andrógenos pueden afectar los niveles de lípidos en suero, puede ser hepatotóxico que resulta en la hepatitis y se han asociado con adenoma hepatocelular y, en casos muy raros, el carcinoma [58. 61. 62]. Se recomienda que todos los pacientes en terapia con andrógenos ser monitoreado para la hipertensión y tienen un recuento sanguíneo completo, enzimas hepáticas, análisis de orina, suero alfa-fetoproteína, creatina fosfoquinasa y el perfil lipídico realizado cada 6 meses, y una ecografía del hígado anual [15].

efectos virilizantes de la terapia con andrógenos pueden ocurrir e incluyen irregularidades menstruales, masculinización, alteración de la voz irreversible, y el hirsutismo. efectos secundarios psicológicos incluyen irritabilidad y labilidad emocional, conducta agresiva y la depresión. Los andrógenos están asociados con las interacciones con varios medicamentos. Están contraindicados en el embarazo y durante la lactancia, antes de la pubertad, y en pacientes con tumores malignos y la hepatitis [61. 62] andrógeno-dependientes.

Los pacientes deben ser conscientes de estos efectos secundarios cuando se considera y durante el tratamiento con andrógenos y los médicos deben considerar cuidadosamente los riesgos y beneficios para el paciente en particular.

Derivado de plasma C1-INH es eficaz para la profilaxis a largo plazo en algunos pacientes.

Nivel de evidencia: Alta (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

Se recomienda el monitoreo continuo de una respuesta de los pacientes a la terapia. Además, como la terapia intravenosa continua requiere un acceso venoso seguimiento debería garantizar una técnica adecuada se utiliza para maximizar la salud de las venas.

Los anti-fibrinolíticos son eficaces para la profilaxis a largo plazo en algunos pacientes.

Nivel de evidencia: Moderado (96% están de acuerdo, en desacuerdo 4%)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (86% están de acuerdo, 14% en desacuerdo)

consideraciones clínicas

El beneficio del ácido tranexámico agente anti-fibrinolítico se demostró en un ensayo aleatorio y controlado, con 18 sujetos mayores de 12 años de adelantamiento 1 g de ácido tranexámico tres veces al día [65], y un estudio doble ciego cruzado de amino épsilon ácido caproico en 9 pacientes de edades comprendidas entre 7 y 40 años como consecuencia de estos agentes está dando un nivel moderado de pruebas [66]. Estos datos sugirieron que los agentes anti-fibrinolíticos podrían ser útiles para LTP para HAE-1 y HAE-2. Sin embargo, su papel en la actual LTP se consideró que justificarse sólo en algunos grupos de pacientes debido a la falta de eficacia y los efectos secundarios potenciales a la dosis estudiada. Aunque no se ha estudiado específicamente en pacientes pediátricos, se ha considerado, debido a la preocupación de la utilización de los andrógenos atenuados en este demográfica del paciente, que los agentes antifibrinolíticos podrían ser considerados. La dosis recomendada para el ácido tranexámico es de 30-50 mg / kg al día dividida en 2 ó 3 dosis a un máximo de 6 g por día.

No es necesario dejar otros tratamientos de profilaxis a largo plazo antes de su uso de pdc1-INH para la profilaxis a largo plazo se considera.

Nivel de evidencia: Expert Opinion (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

Los elementos a considerar al decidir iniciar la profilaxis se discuten a continuación, en el enfoque de la sección de terapia individualizada. Sin embargo, no hay un orden o jerarquía recomendada para los que las terapias deben ser elegidos para la PLP. Esto debe basarse en la eficacia de la terapia, sus efectos secundarios y la seguridad, y la preferencia del paciente. Los participantes fueron unánimes en su recomendación de que un paciente debe requerir la profilaxis a largo plazo que se pueden iniciar en profiláctica pdc1-INH y sin necesidad de ser tratado con otros tratamientos profilácticos en primer lugar.

La profilaxis a largo plazo en HAE con la función normal de C1-INH

Fondo

Los pacientes con AEH-nC1INH comparten características clínicas similares con AEH-1 y Hae-2 pacientes, incluyendo el riesgo de ataques impredecibles al azar de debilitante y potencialmente mortal angioedema [44]. Estas similitudes han llevado a la especulación de que los tratamientos utilizados para la PLP para AEH-1 y AEH-2 pueden ser beneficiosos para los pacientes con AEH-NC1-INH; sin embargo, debido a la falta de datos no se podría hacer una recomendación para esta intervención.

No hay pruebas suficientes para hacer una recomendación a favor o en contra de la profilaxis a largo plazo para los pacientes con AEH con normalidad C1-INH.

Nivel de evidencia: Muy baja (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Evidencia insuficiente (N / A)

consideraciones clínicas

La ausencia de pruebas convincentes en el PLP de HAE con nC1-INHpatients hace que sea difícil hacer recomendaciones específicas en relación con el tratamiento. Los pacientes deben evitar los desencadenantes conocidos de angioedema, tales como el estrógeno exógeno y conversión de la angiotensina inhibidores de la enzima (ACE). Hay algunas pruebas de que la progesterona, anti-fibrinolíticos y andrógenos atenuados pueden ser eficaces en pacientes con HAE-nC1INH [12]. Sin embargo, los datos eran de baja calidad y recomendaciones uniformes, que no se podrían hacer con respecto a su uso. El comité estaba convencido de que se necesitan más datos en este campo y ensayos apropiados se deben hacer para ayudar a guiar las futuras recomendaciones de tratamiento.

Fondo

Nivel de evidencia: Baja (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100%)

consideraciones clínicas

Enfoque de la terapia individualizada

Fondo

HAE es una enfermedad crónica dinámico y los ataques de angioedema puede variar en frecuencia y gravedad durante la vida del paciente. Esta variabilidad hace que sea importante que los pacientes sean evaluados periódicamente para asegurar que la terapia es adecuada y está siendo utilizado correctamente y se está reduciendo al mínimo que los efectos secundarios de las terapias. Un documento recientemente publicado describe un método para monitorizar la frecuencia y severidad de ataque [76].

Tal vez una de las áreas más difíciles en el tratamiento del paciente es decidir cuándo iniciar o detener la terapia LTP. Aunque las directrices existen en el que los agentes de utilizar al iniciar LTP, no hay pruebas que comparan el uso de LTP a agudos terapia bajo demanda con respecto al beneficio y riesgo. En ausencia de tales pruebas, dada la importancia clínica de este enfoque terapéutico, el comité trató de determinar las variables que deben ser considerados cuando se trata de decidir cuándo iniciar o detener la LTP.

Nivel de evidencia: Expert Opinion (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (97% están de acuerdo, 3% En desacuerdo)

consideraciones clínicas

Aunque el objetivo de la LTP es el de reducir el número y gravedad de los ataques, no elimina completamente el riesgo. Los pacientes deben ser conscientes de que a partir de LTP no significa que ya no tendrán ataques y que esos ataques todavía pueden ser fatales. Todos los pacientes deben tener un plan para el tratamiento de los ataques a la demanda a pesar de estar en tratamiento LTP. Todos los pacientes deben ser monitoreados para asegurar que la LTP es eficaz y que los efectos secundarios se graban [76].

Al iniciar la LTP es importante para comprender y hacer hincapié en que la LTP no es necesariamente un tratamiento de por vida y que el tratamiento necesita reevaluación en curso. Puede ser útil para tratar de definir cuáles son las expectativas manera más objetiva posible cuando se inicia la LTP. Parte del proceso de control debe ser examinar estos objetivos y garantizar que se están cumpliendo.

Calidad de vida

Fondo

La Constitución de la Organización Mundial de la Salud (OMS) define la salud como “un estado de completo bienestar físico, mental y el bienestar social no solamente la ausencia de enfermedad”. De ello se desprende que la medición de la salud y los efectos de la atención de la salud deben incluir no sólo los cambios en la frecuencia y gravedad de las enfermedades, sino también una estimación del bienestar y la CVRS. El impacto de HAE en la CVRS de una persona puede ser considerable. Un estudio realizado en los EE.UU. en 2004 reveló que el 85% de los pacientes tenían miedo de cierre repentino de las vías respiratorias, el 75% experimentó dolor insoportable y el 53% estaban preocupados por la transmisión de AEH a su descendencia [82]. Un reciente estudio de 457 pacientes con AEH de los EE.UU. informó significativamente peor calidad de vida relacionada con la salud en comparación con normas de la población, basado en el Resumen SF-12 componente físico y el componente mental Resumen [83]. La productividad también fue notablemente afectada en todas las categorías productividad en el trabajo y la actividad Deterioro General de Salud, incluyendo el deterioro general de trabajo del 34%. Debido a su más reciente crisis de AEH, los trabajadores perdieron una media de 3,3 días; estudiantes perdieron una media de 1,9 días. En un registro sueco de pacientes con AEH perdieron días de trabajo y la escuela fueron documentados [84]. En un estudio multicéntrico ausentismo Estudio Europeo de trabajo y la escuela, así como la pérdida notable de la productividad con el más reciente ataque y entre los ataques fueron reconocidos [85].

El estudio de carga de enfermedad en Europa (Dinamarca, Alemania, España) han demostrado que el AEH tenía un alto impacto en las actividades diarias durante los ataques de AEH y que también afectó las actividades diarias de los pacientes entre los ataques [86] 73. 85.. En este estudio los pacientes también informaron de la ansiedad sustancial sobre futuros ataques, los viajes, y que pasan AEH a sus hijos [82]. Sobre la base de hospitalaria de ansiedad y puntuaciones de la Escala de depresión, de 38 años y el 14% tenía una ansiedad clínicamente significativa y la depresión, respectivamente [73]. Por otra parte, el 51% (n = 84) indicó que el AEH había obstaculizado su carrera / progreso de la educación [85].

Los proveedores de salud deben abordar específicamente los factores que se sabe afectan la calidad de vida de los pacientes con AEH. Gestión de AEH debería tener como objetivo mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Nivel de evidencia: Baja (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

consideraciones clínicas

La atención integral

Fondo

Requisitos para la atención integral en el manejo de pacientes angioedema hereditario

La atención integral debe estar disponible para todos los pacientes con AEH.

Nivel de evidencia: Baja (100% de acuerdo)

Fuerza de Recomendación: Fuerte (100% de acuerdo)

Consideraciones clínicas

poblaciones especiales

abreviaturas

El angioedema hereditario debido a la deficiencia de inhibidor de C1

Conflicto de intereses

El Dr. Betschel informa cuotas personales de CSL, Shire, ViroPharma, Baxter, Novartis y Canadian Blood Services no relacionadas con el trabajo presentado.

La Sra Badiou no ha informado de conflicto.

El Dr. Binkley informa de los honorarios de consulta de Consejos Asesores con Dyax, Shire, ViroPharma, y ​​CSL Behring no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Hébert informa Consejo Asesor una tarifa de consultoría e investigación clínica de Shire y CSL Behring no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Kanani informa Consejos Asesores de ViroPharma y altavoces ‘honorarios y el patrocinio del CME de CSL Behring no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Keith informa donaciones y los honorarios personales de CSL Behring, honorarios personales de ViroPharma no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Lacuesta informa subvenciones de CSL Behring, ViroPharma, y ​​Comarca; honorarios personales de CSL Behring, ViroPharma, y ​​Shire no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Yang informa de ayudas a la investigación, la actividad Consejo Asesor, becas educativas sin restricciones, conferencias de CSL Behring y juntas asesoras / nacionales globales, becas educativas sin restricciones, conferencias de Shire y ViroPharma no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Bernstein informa donaciones y los honorarios personales de CSL Behring, ViroPharma, Shire, Dyax, y pharming / Santarus no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Bork informa cuotas personales de CSL Behring y Comarca no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Caballero informa cuotas personales de Sobi, ViroPharma, Shire, Novartis, MSD y otros fondos de la Comarca de asistencia para los manuscritos IOS, Dyax, y Comarca para la escritura de la asistencia de los manuscritos no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Ciccardi informa cuotas personales de CSL Behring, ViroPharma, Shire, Dyax, Sobi, pharming, BioCryst, Sigma Tau; y subvenciones de ViroPharma, Shire, y Dyax no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Farkas informa cuotas personales de Shire, Sobi, ViroPharma, y ​​CSL Behring no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Longhurst describe subvenciones, cuotas personales, y el apoyo educativo de CSL Behring; honorarios personales y colaboración en la investigación de BioCryst; subvenciones, cuotas personales y apoyo educativo de Shire; honorarios personales y colaboración en la investigación de Sobi; y honorarios personales y colaboración en la investigación de ViroPharma no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Zuraw informa cuotas personales de Shire, CSL Behring, Dyax, BioCryst, ISIS, RMEI, y WebMD no relacionadas con el trabajo presentado.

El Sr. Boysen informa subvenciones de ViroPharma, Shire, Dyax, y CSL Behring no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Rozita Borici-Mazi informa subvenciones de CSL Behring; honorarios personales de ViroPharma y CSL Behring para el Consejo Asesor de trabajo no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Bowen informa Consejo Asesor de CSL Behring, Consejo Asesor y bolsas de viaje de Shire y ViroPharma no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Dallas informa financiación Consejo Asesor de la Comarca no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Dean reporta ningún conflicto de intereses.

El Dr. Laramée reporta ningún conflicto de intereses.

El Dr. Leith reporta ningún conflicto de intereses.

El Dr. Mace reporta ningún conflicto de intereses.

El Dr. McCusker reporta ningún conflicto de intereses.

El Dr. Moote informa honorarios por asesoramiento de CSL Behring, ViroPharma, y ​​Grifols no guardan relación con las obras presentadas.

El Dr. Poon informa honorarios personales y actividad Consejo Asesor con ViroPharma, la actividad Consejo Asesor con CSL Behring; y el apoyo de Shire no relacionado con el trabajo presentado viajar.

El Dr. Bruce Ritchie reporta ningún conflicto de intereses.

El Dr. Stark informa fondos de múltiples industrias farmacéuticas no relacionadas con el trabajo presentado.

El Dr. Sussman informa de los honorarios de consultoría de Shire y CSL Behring no relacionado con el trabajo presentado.

El Dr. Wasserman informa cuotas personales de CSL Behring, Shire, y ViroPharma no relacionado con el trabajo presentado.

Contribuciones de los autores

SB preparó el manuscrito. KLR desarrolló la estrategia de búsqueda y preparó las tablas de evidencia. Todos los autores participaron en la redacción de las recomendaciones y examinar y determinar el nivel de evidencia para cada recomendación. Todos los autores han leído, revisado y aprobado el manuscrito.

Las afiliaciones de los autores

Universidad de Toronto

Departamentos de Medicina y Oncología Médica de la Universidad de Alberta

referencias

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