El angioedema adquirido y linfoma de la zona marginal, linfoma angioedema.

El angioedema adquirido y linfoma de la zona marginal, linfoma angioedema.

  • Sus referencias Citas 19
  • Referencias Referencias 11
  • "Curiosamente, este estudio también sugiere que el riesgo de enfermedad linfoproliferativa se limita a histotypes específicos que son raros en la población general (Armitage & Weisenburger, 1998). Nuestra conclusión se apoya en informes dispersos adicionales que muestran alta prevalencia de INFBCL, especialmente MZL y SMZL en pacientes con AAE (Sugisaki y otros, 2007; Lam et al, 2012; Ates et al, 2015). Nuestra serie es la más grande reportado hasta la fecha y confirma que SMZL representa la histotype más común entre los pacientes de AAE, con una frecuencia de 75% de INFBCL (15/20 enfermedad linfoproliferativa indolente) y de 62Á5% de todos lymphopro- la Tabla I. "

[Mostrar resumen] [Ocultar resumen] ABSTRACTO: linfoma de la zona marginal representa aproximadamente el 10% de todos los linfomas no Hodgkin (LNH). 33% de los pacientes con angioedema adquirido (AAE) debido a la adquirida C1-inhibidor (C1-INH) deficiencia (C1-INH-AAE) tiene o desarrollará LNH. C1-INH-AAE es una enfermedad poco frecuente. Presentamos el seguimiento de 72 pacientes C1-INH-AAE, seguidos durante una media de 15 años (rango 1-24). La mediana de edad fue de 71 (rango 64-79) años; mediana de edad al inicio de los síntomas de angioedema fue de 57 · 5 (50-66) Rango de años y era 63 [rango 45-80) años al momento del diagnóstico]. Veinte pacientes fueron diagnosticados con bajo grado linfomas de células B no foliculares (75% eran MZL esplénica), uno con folicular y tres con linfomas de alto grado (dos grandes linfomas difusos de células B y un linfoma de células del manto). Quince LNH fueron diagnosticados al inicio de la AAE, o posteriormente (de 3 meses a 7 años), ocho ya habían sido diagnosticados de inicio de síntomas del angioedema. Dos de 24 pacientes permanecen en espera vigilante. Thirthen de 24 recibieron quimioterapia, dos recibieron rituximab. Tres fueron sometidos a esplenectomía. Todos los 18 pacientes que recibieron la terapia para el LNH experimentaron reducción de post-tratamiento de los síntomas de AAE. Nuestro estudio sugiere que la proliferación de células B clonal es la patología subyacente AAE conduce a la producción de autoanticuerpos C1-INH-neutralizantes y para LNH. El origen centro de post-germinal del NHL sugiere que la estimulación inmune puede contribuir a lymphomagenesis.

-Texto completo del artículo · · Ene el año 2016

  • "Cuando ninguna condición asociada se identificó inicialmente, los pacientes deben ser monitorizados cuidadosamente con un examen adecuado del cáncer y los estudios de células B malignas (recuento sanguíneo completo con diferencial, electroforesis de proteínas séricas y la inmunofijación, radiografía de tórax y ecografía abdominal y, cuando esté indicado, los análisis de citometría de flujo de sangre periférica, los anticuerpos antinucleares y la biopsia de médula ósea). Sin embargo, el tratamiento de cualquier trastorno linfoproliferativo o autoinmune en pacientes AAE generalmente ha tenido éxito en la inducción de remisión parcial o completa clínica y / o bioquímica de AAE [44, 45]. Estudios publicados recientemente reportaron casos de erradicación de los síntomas de angioedema potencialmente mortales en pacientes que sufren de AAE en el contexto de linfoma de células B de bajo grado, así como la remisión angioedema clínico y bioquímico eficaz en el contexto de una enfermedad autoinmune, gracias a cuatro infusiones estándar de rituximab (375 mg / m 2), induciendo el agotamiento de los linfocitos B y los títulos disminuyeron posteriores de la proteína C1-INH inmunoglobulinas auto-reactivos unidas y libres [36, 45, 46]. "

Maddalena Alessandra Wu Roberto Castelli

  • "Angioedema adquirido acciones muchas características similares a angioedema hereditario pero se diferencia por la ausencia de una historia familiar positiva de angioedema y presentación tardía aparición, por lo general después de los 40 años [1]. Fue descrita por primera vez por Caldwell en 1972 [13] y es una condición poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1: 100 000 a 1: 150 000 [14]. Fisiopatología revela que cuando el nivel de proteína inhibidor de la esterasa C1 se reduce debido al consumo excesivo o disfuncional debido a la presencia de anticuerpos contra C1-INH (aunque el nivel de proteína C1-INH es normal), la inhibición de los complementos y el sistema de quinina es defectuoso . "

Sonali Sihindi Chapa Gunatilake Harith Wimalaratna

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